PÊNFIGO FOLIÁCEO OU “FOGO SELVAGEM”

Os pênfigos são doenças que causam o aparecimento de bolhas na pele e, algumas vezes, nas mucosas. Eles têm, como característica comum, a localização das bolhas na camada mais superficial da pele, a epiderme.

Existem diferentes tipos de pênfigos. Os dois principais são o Pênfigo Vulgar e o Pênfigo Foliáceo. Daremos enfoque ao Pênfigo Foliáceo, conhecido como “fogo selvagem”. No Brasil, ele predomina nos Estados do Centro-Oeste, Minas Gerais, Oeste de São Paulo, norte do Paraná e Distrito Federal, sendo rara nas regiões nordeste e nos demais Estados do Sul.

O Pênfigo foliáceo (PF) acomete quase que exclusivamente habitantes da área rural e tem praticamente a mesma distribuição em homens e mulheres. É mais frequente em adultos jovens, mas pode afetar também as crianças.

O Pênfigo foliáceo ou “Fogo selvagem” é uma moléstia caracterizada essencialmente pelo aparecimento de bolhas no tórax, rosto e couro cabeludo, e depois em todo o corpo, e que evolui para um estado em que predomina descamação generalizada, se não for convenientemente tratada.

Tudo indica que sua formação é desencadeada por picadas de certos mosquitos (simulídeos, ou borrachudos) e constituiria a reação à inoculação das toxinas do próprio inseto. Estas hipóteses estão sendo estudadas, e para serem confirmadas estão sendo realizadas pesquisas principalmente nos Estados Unidos, com a participação inclusive do Hospital Adventista do Pênfigo, através do Grupo Cooperativo de Estudo do Pênfigo Foliáceo. A relação da moléstia com picadas de mosquitos explica a sua ocorrência principal em zonas de derrubada de matas, que é exatamente onde o ser humano mais se expõe.

Manifestações clínicas: de início surgem manchas vermelhas, nas quais se localizam lesões bolhosas que se rompem facilmente e formam crostas, localizadas nas porções centrais do tórax, tanto anterior como posteriormente, nos ombros, pescoço, rosto e couro cabeludo. Nesta fase inicial, chamada “pré-invasiva”, é frequente a presença de descamação intensa no couro cabeludo.

Se o paciente não é tratado, estas lesões se estendem simetricamente, em semanas ou meses, a todo o corpo, constituindo a fase “invasiva” da moléstia. Mais tarde, se deixada a continuar sua evolução espontânea, manifesta-se à fase “eritrodérmica”, em que as bolhas se tornam cada vez mais raras, sendo substituídas por uma vermelhidão e descamação que podem generalizar-se. Esta última etapa pode durar muitos anos, podendo o paciente falecer por complicações quando não é tratado. Existem raros exemplos de regressão espontânea da moléstia, isto é, sem terapêutica, permanecendo manchas que desaparecem lentamente.

Em todas as fases existe uma sensação de ardor e calor, o que justifica o nome “fogo selvagem”, e grande sensibilidade ao frio.

Ao friccionarmos uma área de pele normal do paciente, próximo a uma lesão, freqüentemente obtemos descolamento da epiderme, o que constitui um sinal (de Nikolski) de grande importância no diagnóstico, embora não seja exclusivo do PF.

Não ocorrem lesões nas mucosas, ao contrário do que sucede em um outro tipo de Pênfigo, o P. vulgar, que é mais grave e raro, além de produzir bolhas mais profundas e dolorosas, principalmente nas dobras da pele. O PF também não acomete órgãos internos, e os exames laboratoriais costumam ser normais, exceto o exame histopatológico (através da biópsia), que costuma ajudar a confirmar o diagnóstico.

Tratamento: O tratamento atual do PF baseia-se na administração de hormônios corticosteróides, esquema usado com sucesso no Hospital Adventista do Pênfigo, bem como nos demais hospitais especializados.

Começa-se com uma dose elevada (de ataque), que é gradualmente reduzida após o desaparecimento das lesões, e até ser atingida a dose mínima ideal para o paciente, com a qual ele deverá continuar o tratamento em casa durante vários anos. Em geral após 2 a 3 anos, a dose é lentamente reduzida até a retirada total do medicamento; este processo dura em média 6 a 8 anos. Também são utilizados medicamentos coadjuvantes para tratar as infecções secundárias que podem complicar a doença, e para controlar os efeitos colaterais provocados pelos corticosteróides. São importantes os cuidados gerais, como a limpeza das lesões, a hidratação e a dieta do paciente.

 Todas as fases do tratamento, quer sob internação ou no ambulatório, devem obrigatoriamente estar a cargo de um dermatologista.

É oportuno lembrar que, no início das atividades do Hospital Adventista do Pênfigo, usava-se exclusivamente uma pomada à base de piche e enxofre, que trazia bons resultados, mas às custas de demasiado sofrimento dos pacientes, e com o risco de desenvolver câncer cutâneo, pois os hidrocarbonetos do piche são cancerígenos e são também usados em centros de pesquisa para desenvolver câncer experimental em animais de laboratório. Atualmente usa-se neste hospital uma pomada que contém um hidrocarboneto não cancerígeno e que tem uma função complementar no tratamento, embora de grande utilidade para acelerar a renovação da epiderme.

Embora o prognóstico desta doença tenha melhorado tremendamente com os novos recursos de tratamento, é necessário lembrar que ela continua a ser relativamente grave, necessitando de imediatos cuidados ao se apresentar. Um diagnóstico seguro e precoce significa nestes casos, como sempre, maior probabilidade de sucesso no tratamento. 

 Obs: Este tema foi sugestão de pacientes e do grupo terapêutico que coordeno.

Referências Bibliográficas

FILHO, Alfredo Marquart.Medicina Avançada – Dra.Shirley de Campos. Pênfigo ou Fogo Selvagem. Disponivel em: < http://www.drashirleydecampos.com.br/noticias/11889> Acesso em 27 de Junho de 2012.

 

LIMA, Ricardo Barbosa. Dermatologia. net – Saúde e beleza da pele. Doenças da Pele – Pênfigos. Disponível em < http://www.dermatologia.net/novo/base/doencas/penfigos.shtml> Acesso em 27 de Junho de 2012.

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