Os pênfigos são doenças que causam o aparecimento de bolhas na
pele e, algumas vezes, nas mucosas. Eles têm, como característica comum, a
localização das bolhas na camada mais superficial da pele, a epiderme.
Existem
diferentes tipos de pênfigos. Os dois principais são o Pênfigo
Vulgar e o Pênfigo Foliáceo. Daremos enfoque ao Pênfigo
Foliáceo, conhecido como “fogo selvagem”. No Brasil, ele
predomina nos Estados do Centro-Oeste, Minas Gerais, Oeste de São Paulo, norte
do Paraná e Distrito Federal, sendo rara nas regiões nordeste e nos demais
Estados do Sul.
O Pênfigo foliáceo (PF) acomete quase que exclusivamente
habitantes da área rural e tem praticamente a mesma distribuição em homens e
mulheres. É mais frequente em adultos jovens, mas pode afetar também as
crianças.
O Pênfigo foliáceo
ou “Fogo selvagem” é uma moléstia caracterizada essencialmente pelo
aparecimento de bolhas no tórax, rosto e couro cabeludo, e depois em todo o
corpo, e que evolui para um estado em que predomina descamação generalizada, se
não for convenientemente tratada.
Tudo indica que sua formação é desencadeada por
picadas de certos mosquitos (simulídeos, ou borrachudos) e constituiria a
reação à inoculação das toxinas do próprio inseto. Estas hipóteses estão sendo
estudadas, e para serem confirmadas estão sendo realizadas pesquisas
principalmente nos Estados Unidos, com a participação inclusive do Hospital
Adventista do Pênfigo, através do Grupo Cooperativo de Estudo do Pênfigo
Foliáceo. A relação da moléstia com picadas de mosquitos explica a sua
ocorrência principal em zonas de derrubada de matas, que é exatamente onde o
ser humano mais se expõe.
Manifestações
clínicas: de início surgem manchas vermelhas, nas quais se localizam lesões bolhosas
que se rompem facilmente e formam crostas, localizadas nas porções centrais do
tórax, tanto anterior como posteriormente, nos ombros, pescoço, rosto e couro
cabeludo. Nesta fase inicial, chamada “pré-invasiva”,
é frequente a presença de descamação intensa no couro cabeludo.
Se o paciente não é tratado, estas lesões se
estendem simetricamente, em semanas ou meses, a todo o corpo, constituindo a fase “invasiva” da moléstia. Mais tarde,
se deixada a continuar sua evolução espontânea, manifesta-se à fase “eritrodérmica”, em que as bolhas
se tornam cada vez mais raras, sendo substituídas por uma vermelhidão e
descamação que podem generalizar-se. Esta última etapa pode durar muitos anos,
podendo o paciente falecer por complicações quando não é tratado. Existem raros
exemplos de regressão espontânea da moléstia, isto é, sem terapêutica,
permanecendo manchas que desaparecem lentamente.
Em todas as fases existe uma sensação de ardor e
calor, o que justifica o nome “fogo selvagem”, e grande sensibilidade ao frio.
Ao friccionarmos uma área de pele normal do
paciente, próximo a uma lesão, freqüentemente obtemos descolamento da epiderme,
o que constitui um sinal (de Nikolski) de grande importância no diagnóstico,
embora não seja exclusivo do PF.
Não ocorrem lesões nas mucosas, ao contrário do que
sucede em um outro tipo de Pênfigo, o P. vulgar, que é mais grave e raro, além
de produzir bolhas mais profundas e dolorosas, principalmente nas dobras da
pele. O PF também não acomete órgãos internos, e os exames laboratoriais
costumam ser normais, exceto o exame histopatológico (através da biópsia), que
costuma ajudar a confirmar o diagnóstico.
Tratamento: O tratamento atual do PF baseia-se na
administração de hormônios corticosteróides, esquema usado com sucesso no Hospital
Adventista do Pênfigo, bem como nos demais hospitais especializados.
Começa-se com uma dose elevada (de ataque), que é gradualmente
reduzida após o desaparecimento das lesões, e até ser atingida a dose mínima
ideal para o paciente, com a qual ele deverá continuar o tratamento em casa
durante vários anos. Em geral após 2 a 3 anos, a dose é lentamente reduzida até
a retirada total do medicamento; este processo dura em média 6 a 8 anos. Também
são utilizados medicamentos coadjuvantes para tratar as infecções secundárias
que podem complicar a doença, e para controlar os efeitos colaterais provocados
pelos corticosteróides. São importantes os cuidados gerais, como a limpeza das
lesões, a hidratação e a dieta do paciente.
Todas as fases do
tratamento, quer sob internação ou no ambulatório, devem obrigatoriamente estar
a cargo de um dermatologista.
É oportuno lembrar
que, no início das atividades do Hospital Adventista do Pênfigo, usava-se
exclusivamente uma pomada à base de piche e enxofre, que trazia bons
resultados, mas às custas de demasiado sofrimento dos pacientes, e com o risco
de desenvolver câncer cutâneo, pois os hidrocarbonetos do piche são
cancerígenos e são também usados em centros de pesquisa para desenvolver câncer
experimental em animais de laboratório. Atualmente usa-se neste hospital uma
pomada que contém um hidrocarboneto não cancerígeno e que tem uma função
complementar no tratamento, embora de grande utilidade para acelerar a
renovação da epiderme.
Embora o
prognóstico desta doença tenha melhorado tremendamente com os novos recursos de
tratamento, é necessário lembrar que ela continua a ser relativamente grave,
necessitando de imediatos cuidados ao se apresentar. Um diagnóstico seguro e
precoce significa nestes casos, como sempre, maior probabilidade de sucesso no
tratamento.
Obs: Este tema foi sugestão de pacientes e do grupo terapêutico que coordeno.
Referências Bibliográficas
FILHO, Alfredo Marquart.Medicina Avançada – Dra.Shirley de Campos. Pênfigo ou Fogo Selvagem. Disponivel em: < http://www.drashirleydecampos.com.br/noticias/11889> Acesso em 27 de Junho de 2012.
LIMA, Ricardo Barbosa.
Dermatologia. net – Saúde e beleza da pele. Doenças da Pele – Pênfigos. Disponível em < http://www.dermatologia.net/novo/base/doencas/penfigos.shtml>
Acesso em 27 de Junho de 2012.
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